近日，江西省胸科醫(yī)院
（南昌醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院）
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)三科
為一位危重“白肺”患者
成功實(shí)施全肺灌洗術(shù)
術(shù)后患者呼吸困難顯著改善
生活質(zhì)量大幅提升
患者喻先生，63歲，因“進(jìn)行性呼吸困難、干咳半年”輾轉(zhuǎn)多家省級醫(yī)院，經(jīng)支氣管鏡肺冷凍活檢技術(shù)檢查后，診斷為“肺泡蛋白沉積癥”，且已做過一次肺泡灌洗術(shù)，但術(shù)后效果欠佳。面對日益加重的缺氧癥狀，患者須盡快再次實(shí)施全肺灌洗術(shù)，此類手術(shù)對麻醉管理、呼吸支持及多學(xué)科協(xié)作要求極高，患者再次輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但均被告知無法手術(shù)。
患者抱著最后一線希望，慕名來到江西省胸科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)三科就診，科主任、主任醫(yī)師陳樂蓉耐心接待了患者，并詳細(xì)詢問了病情。憑借豐富的經(jīng)驗(yàn)，陳樂蓉立即為患者安排了胸部高分辨率CT及血清抗GM-CSF抗體檢測，進(jìn)一步精準(zhǔn)篩查，患者最終被確診為“自身免疫性肺泡蛋白沉積癥”。
自身免疫性肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種罕見疾病，其特點(diǎn)是骨髓細(xì)胞功能障礙、肺泡表面活性物質(zhì)異常積聚和先天性免疫缺陷。該病的發(fā)病率為 7-10/100000，不同種族、地域、性別和社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位的人都有可能患病，在所有 PAP 綜合征患者中占 90%。如果不及時(shí)治療，不但影響生活質(zhì)量，還有可能導(dǎo)致呼吸衰竭，危及生命。
面對患者呼吸極度困難的癥狀，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)三科緊急聯(lián)合麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，為患者制定了個(gè)體化灌洗方案。術(shù)中，醫(yī)生通過雙腔氣管導(dǎo)管隔離左右肺，在全身麻醉下分次灌入37℃生理鹽水（總量達(dá)16升），直至引流液由渾濁牛奶狀轉(zhuǎn)為清亮，徹底清除肺泡內(nèi)異常沉積物。術(shù)后，患者氧合水平迅速改善，最終闖過麻醉與手術(shù)多重險(xiǎn)關(guān)。患者開心地說：“好久沒這么舒坦了！手術(shù)前我連走路都喘不過氣，現(xiàn)在終于可以暢快呼吸了！”
陳樂蓉介紹，此次手術(shù)在傳統(tǒng)灌洗基礎(chǔ)上優(yōu)化了三點(diǎn)：一是實(shí)時(shí)氧合監(jiān)測：通過動(dòng)態(tài)調(diào)整通氣策略，避免術(shù)中低氧血癥；二是階梯式灌洗量：根據(jù)患者肺容量個(gè)性化調(diào)整灌洗液體量；三是術(shù)后快速康復(fù)：縮短拔管時(shí)間，48小時(shí)內(nèi)便可下床活動(dòng)。專家提醒，肺泡蛋白沉積癥癥狀通常無特異性，近三分之一患者早期可無任何癥狀，容易導(dǎo)致誤診或漏診。若出現(xiàn)不明原因呼吸困難且治療無效，需警惕這一罕見病可能，盡早至專科醫(yī)院就診排查。
什么是肺泡蛋白沉積癥（PAP）？
PAP是一種因肺泡巨噬細(xì)胞功能障礙導(dǎo)致的罕見疾病，可分為自身免疫性、繼發(fā)性、先天性、遺傳性和未分類型五類。這是一種罕見病，全球發(fā)病率約百萬分之三，該病患者肺泡內(nèi)沉積大量蛋白樣物質(zhì)，最終會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭甚至死亡，全肺灌洗是目前最有效的治療方法。
如何預(yù)防肺泡沉積蛋白癥（PAP）？
① 職業(yè)防護(hù)：對于從事建筑、采礦、化工等高風(fēng)險(xiǎn)職業(yè)的人群，應(yīng)嚴(yán)格遵守職業(yè)安全規(guī)范，佩戴防護(hù)口罩或呼吸器，減少吸入有害粉塵和化學(xué)物質(zhì)。
② 環(huán)境改善：保持室內(nèi)空氣流通，避免長時(shí)間暴露在污染嚴(yán)重的環(huán)境中。
③ 健康監(jiān)測：定期進(jìn)行健康檢查，尤其是肺部功能檢查，早期發(fā)現(xiàn)潛在問題。
④ 戒煙：吸煙會(huì)損害肺部健康，增加患各種肺部疾病的風(fēng)險(xiǎn)，戒煙有助于保護(hù)肺部功能。
⑤ 增強(qiáng)免疫力：保持健康的生活方式，均衡飲食，適量運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)身體免疫力，減少感染和炎癥的風(fēng)險(xiǎn)。
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